Sarcomas de partes moles primários de tronco e extremidades em lactentes / Primary trunk and extremities soft sarcomas in infants

Durante o período de janeiro de 1970 a dezembro de 1991, 30 lactentes portadores de sarcoma de partes moles primário do tronco e extremidades foram admitidos no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer. Treze neoplasias eram originárias da parede torácica e abdominal; 13, de membros inferiores; e quatro, de membros superiores. Dez pacientes apresentavam doença localizada e 20, doença avançada. Em relaçäo ao tipo histológico, 18 tumores foram classificados como sarcomas de partes moles näo rabdomiossarcoma. Quinze crianças estäo vivas sem evidência de doença; uma, viva com segundo tumor (LLA); três foram perdidos de seguimento e 11 foram a óbito (10 por progressäo de doença e um por toxicidade). A intervençäo cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia utilizadas isoladamente ou combinadas na dependência do tipo histológico e extensäo da doença nos pacientes portadores de sarcomas de partes moles foram responsáveis pelo aumento da taxa de cura nesses casos. As características intrínsecas do lactente fazem com que cada vez mais esses recursos terapêuticos venham a ser aprimorados a fim de que os efeitos colaterais decorrentes do tratamento sejam evitados ou minimizados. Ao analisarmos lactentes portadores de sarcomas de partes moles, pudemos avaliar os efeitos deletérios decorrentes da terapêutica preconizada nos anos 70 e 80, atentando para o fato de que cada vez mais, cura e qualidade de vida devem caminhar paralelamente. Os avanços em biologia molecular poderÝo, num futuro próximo, selecionar pacientes de maior ou menor risco, preconizando tratamentos mais e menos agressivos na dependência do prognóstico. O fator prognóstico mais importante foi a extensäo da doença ao diagnóstico.

Retinoblastoma associado a estenose pulmonar congênita / Retinoblastoma associated with congenital pulmonary stenosis

Retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais comum na infância, representando 1 porcento de todos os tumores pediátricos. Em muitos casos a predisposiçÝo genética é observada. Anomalias congênitas têm sido descritas. Nós reportamos dois casos de retinoblastoma associado com estenose pulmonar. IdentificaçÝo precoce e tratamento deste defeito cardíaco associado a terapia efetiva para retinoblastoma têm resultado em longa sobrevida livre de doença para estes dois pacientes sem seqüela cardíaca. Uma avaliaçÝo de todos os pacientes com retinoblastoma é justificada para excluir outras anomalias que poderiam comprometer o excelente resultado destes pacientes.